¿Qué es el mixoma intramuscular?
Dr. Roberto Vélez Villa
Tumoración de partes blandas en aspecto medial del tercio proximal de muslo izquierdo. Tumoración ovalada de contornos bien definidos, profunda, intramuscular entre las fibras mas posteriores y mediales del aductor mayor.
Los mixomas son tumores benignos poco comunes que pueden surgir en diversas partes del cuerpo, como el corazón, los huesos, la piel, tejidos subcutáneos, aponeuróticos, el tracto urogenital y los músculos esqueléticos.
Se originan a partir de células mesenquimales primitivas que dejan de producir colágeno, pero generan un exceso de ácido hialurónico y fibras de colágeno inmaduras. Cuando se localizan en los músculos más grandes, como los de muslos, hombros y nalgas, pueden ser difíciles de distinguir de sarcomas de tejidos blandos. A pesar de su apariencia encapsulada y bordes definidos, a nivel microscópico, estos tumores infiltran el músculos.
El mixoma intramuscular es un tipo poco común que afecta el sistema musculoesquelético. Su incidencia se estima en un rango de 0.1 a 0.13 por cada 100,000 habitantes. Suelen manifestarse con mayor frecuencia en personas de entre la quinta y sexta década de vida con un ligero predominio en mujeres.
Puede presentarse de manera aislada o en combinación con displasia fibrosa o el síndrome de Albright, denominado síndrome de Mazabraud cuando es múltiple. La mayoría de los mixomas intramusculares se manifiestan como masas únicas, indoloras, palpables, firmes, ligeramente móviles y, a veces, fluctuantes.
Pueden ubicarse en cualquier parte, aunque tienden a afectar los músculos de los muslos, las nalgas y los hombros.
Síntomas
Sus síntomas suelen incluir hinchazón en músculos de gran tamaño, como los del muslo, hombros, nalgas y brazos.
Diagnóstico
La tumoración muestra un aspecto multilobulado en T2, sin signos de sangrado ni componente adiposo.
Es fundamental distinguir el mixoma intramuscular de sarcomas, metástasis y otros tumores benignos intramusculares, como el lipoma, hemangioma, hematoma y tumor desmoide.
El diagnóstico del mixoma implica una serie de pasos clave para determinar su presencia y localización:
1. Evaluación Clínica
El proceso de diagnóstico comienza con una evaluación clínica del paciente. Los médicos buscarán signos y síntomas, así como antecedentes médicos relevantes que puedan ayudar en el diagnóstico.
2. Estudios de Imagen
Los estudios de imagen desempeñan un papel fundamental en el diagnóstico del myxoma. Estos estudios pueden incluir:
- Ecografía: Los tumores mixoides suelen aparecer como masas bien delimitadas en las imágenes de ecografía. Pueden ser anecoicos o hipoecoicos, y en algunos casos, pueden parecer lesiones quísticas o masas heterogéneas debido a diferentes componentes intratumorales, como mucosidad, grasa, hemorragia y tejido vascular.
- Tomografía Computarizada (TC): En la TC, los tumores mixoides tienden a ser hipodensos debido a su contenido mucoso. Sin embargo, pueden presentar áreas hiperdensas si hay sangrado intratumoral, áreas de densidad grasa en liposarcomas mixoides u otras características relacionadas con su composición.
- Resonancia Magnética (RM): En las imágenes de RM, los tumores mixoides suelen ser hipointensos en secuencias potenciadas en T1 y muy hiperintensos en las secuencias potenciadas en T2. Esto puede hacer que parezcan lesiones quísticas en algunos casos. El realce durante el estudio dinámico con contraste intravenoso es una clave diagnóstica importante.
3. Biopsia
La confirmación definitiva del diagnóstico de myxoma requiere una biopsia, que implica tomar una muestra del tumor para su análisis histológico. Este paso es crucial para diferenciar el myxoma de otros tipos de tumores de partes blandas y determinar su naturaleza benigna.
Tratamiento
No se aprecia restricción en difusión, todo ello compatible con mixoma.
El tratamiento óptimo para el mixoma implica la resección quirúrgica completa del tumor. Debido a su naturaleza benigna, el mixoma generalmente no se disemina a otros tejidos ni se metastatiza, lo que brinda un pronóstico positivo después de la cirugía.
La recurrencia del mixoma es rara, y generalmente se debe a una resección incompleta durante la cirugía inicial. En estos casos, puede ser necesaria una segunda intervención para asegurar la eliminación completa del tumor.
Para los cirujanos ortopédicos, es relevante considerar la posible coexistencia del mixoma intramuscular con la displasia fibrosa (síndrome de Mazabraud), lo que podría requerir un estudio esquelético adicional para detectar lesiones de displasia fibrosa que requieran seguimiento regular.
Adjuntamos link a la publicación: Prevalence and Clinical Features of Mazabraud Syndrome. A Multicenter European Study; de la cual el Dr. Roberto Vélez es coautor.
DR ROBERTO VÉLEZ